FSHD
Myopathie FSH la distrofie facio scapulo humerale ou facioscapulohumeral comme l'écrivent certains
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FSHD
miopatie fsh Synonymes inclus dans la recherche: muscular dystrophy, facioscapulohumeral;
facioscapulohumeral muscular dystrophy;
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facioscapulohumeral type progressive muscular dystrophy;
landouzy-dejerine dystrophy;
facioscapulohumeral atrophy;
distrofia muscular facioescapulohumeral;
fazio- skapulo- humerale muskeldystrophie;
progressive muscular dystrophy, facioscapulohumeral type;
Synonymes
inclus dans la recherche:
muscular dystrophy, facioscapulohumeral;
facioscapulohumeral muscular dystrophy;
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facioscapulohumeral type progressive muscular dystrophy;
landouzy-dejerine dystrophy;
facioscapulohumeral atrophy;
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FSH
Facio Scapulo Humerale
Myopathie FSH
FSHD Dystrophy
Informations concernant la dystrophie musculaire facio-scapulo-humérale dite FSH ou FSHD ou Maladie de Landouzy-dejerine Portugais/português: FEH ou FEU Distrofia facio escapular humeral, Distrofia facio escapular umeral, miopatia facio escapular humeral, miopatia facio escapular umeral Anglais/english: facioscapulohumrale dystrophy FSHD FSH,FSHD,Landouzy-dejerine,Landouzy,dejerine,Landouzy dejerine,dystrophie, dystrophie musculaire,facio-scapulo-humérale,facioscapulohumérale Myopathies,AFM, Chromosome 4, Myopathie adulte, myopathies de l'adulte La dystrophie musculaire facio-scapulo-humérale (FSH)
ou maladie de Landouzy-Dejerine, est une dystrophie musculaire progressive automatique dominante fréquente (1 cas pour 20 000 habitants). La destruction progressive des fibres musculaires entraide une atrophie et une faiblesse musculaires s'aggravant progressivement, avec, cependant, une grande variabilité infra-familiale du degré des atteintes. Le début suaient dans la majorité des cas entre 10 et 20 ans de façon insidieuse et progressive. Dans les rares cas plus précoces la maladie est plus sévère. Les premiers signes sont une faiblesse des muscles articulaires des paupières et orbiculaire des lèvres, ainsi que des muscles fixateurs des omoplates. L'aggravation du déficit entraîne une inoculation des yeux lors du sommeil, une incapacité à siffler et/ou à boire avec une paille, des difficultés à lever les bras au dessus de l'horizontale, ... Les muscles jambiers antérieurs sont aussi touchés, entraînant un steppage et des chutes. Dans la moitié des cas, une faiblesse des muscles proximaux des membres inférieurs vient aggraver la gêne fonctionnelle à la marche, à la montée des escaliers et pour se relever d'un siège. La faiblesse des muscles abdominaux contribue à l'apparition d'une hyperlordose lombaire. Il peut y avoir une atteinte auditive discrète et, parfois, des anomalies rétiniennes à l'examen ophtalmologique. Le coeur n'est pas touché. Les déficits apparaissent progressivement, de façon nettement asymétrique. Dans environ 10 à 15 % des cas, à un stade évolué, marcher ou se lever devient impossible et les patients sont contraints d'utiliser un fauteuil roulant. L'espérance de vie n'est pas modifiée. Bilans musculaire, orthopédique, cardiaque et respiratoire réguliers permettent une prise en charge adaptée des conséquences de l'atteinte musculaire : kinésithérapie contre les rétractions, appareils et/ou chirurgie pour pallier les incapacités motrices, prévention des kératines, ...
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FACIOSCAPULOHUMERAL MUSCULAR DYSTROPHY 1A; FSHMD1A MUSCULAR DYSTROPHY, FACIOSCAPULOHUMERAL; FSHD;; FACIOSCAPULOHUMERAL MUSCULAR DYSTROPHY; FMD;; MUSCULAR DYSTROPHY, FACIOSCAPULOHUMERAL, TYPE 1A; FSHD1A;; LANDOUZY-DEJERINE MUSCULAR DYSTROPHY FACIOSCAPULOHUMERAL MUSCULAR DYSTROPHY, INFANTILE, INCLUDED;; FACIOSCAPULOHUMERAL DYSTROPHY WITH SENSORINEURAL HEARING LOSS AND TORTUOSITY OF RETINAL ARTERIOLES, INCLUDED J'ai une
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